Esta doença apresenta-se sob a forma de uma sucessão de crises, de início rápido, nas quais os pacientes se queixam de vertigem, sensação de pressão nos ouvidos, zumbidos e grande perda de audição.

A sua confirmação (diagnóstico) implica que haja pelo menos duas crises com registo de audição durante a crise, assim como pelo menos um outro registo de audição fora de crise.

As crises duram habitualmente dias/semanas.

Após cada crise as manifestações regridem. No entanto, a audição, após cada crise, recupera apenas parcialmente. Como tal, a sucessão de crises implica uma perda de audição progressiva.

Na maior parte dos casos, nos primeiros anos de doença o paciente tem crises apenas num ouvido. Com o passar dos anos podem surgir crises no outro ouvido.

O tratamento das crises implica medicação oral. Nos casos graves pode ser necessário medicação injetável (nas veias ou diretamente no tímpano).

Estando bem, tendo como objetivo reduzir as crises,  o doente deve esforçar-se por levar vida saúdavel (reduzir stress, fazer exercicio fisíco com frequência, ter padrão de sono regular, dieta equilibrada e sem sal, etc)

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